Tajemství rodokmenu královny Viktorie

Byla královna Viktorie skutečně dcerou svého otce? Jaké onemocnění postihovalo královskou rodinu? Vyvíjely by se dějiny v Evropě stejně, kdyby mužští potomci královny Viktorie netrpěli záhadnou nemocí?

Královna Viktorie byla velmi významnou osobností britských dějin. Na trůnu Spojeného království Velké Británie a Irska strávila 63 let a 7 měsíců, což je druhé nejdelší období vlády britského panovníka. Přestože je Británie konstituční monarchií, měla Viktorie nemalý vliv na dění v této zemi. Období její vlády (20.6.1837 - 22.1.1901) se nazývá viktoriánská éra a byla to doba prosperity, technických inovací a rozvoje vzdělané střední třídy britské společnosti.

Po boku královny Viktorie stál její manžel Albert Sasko-koburský-gothský, který byl zároveň jejím německým bratrancem. Náklonnost mezi nimi vznikla během jeho návštěvy v Londýně r. 1839 a o rok později uzavřeli sňatek. Podle historických pramenů se jednalo o manželství velmi šťastné a vzešlo z něj 9 dětí, které se postupně provdaly a přiženily do panovnických rodů po celé Evropě. Královna Viktorie dokonce přežila několik atentátů na svou osobu. První se udál, když byla poprvé těhotná.

  

Krvácivá nemoc

Tato podivuhodná žena ale nezažívala jen štěstí a úspěch. V jejím rodu se ukrývalo děsivé prokletí, které se díky tehdejší sňatkové politice rozšířilo po celé Evropě. Krutý osud se začal naplňovat po narození Viktoriina osmého dítěte, prince Leopolda (*1853).

Chlapec odmalička trpěl zvýšenou krvácivostí a ve třech letech mu byla diagnostikována hemofilie, což byla v té době neléčitelná choroba. Každé, byť i malé,  zranění bylo pro hemofilika velkým rizikem. Znamenalo dlouhé, obtížně zastavitelné a nejednou i bolestivé krvácení, chudokrevnost a v nejtěžších případech smrt. V této době se nemocní hemofilií dožívali v průměru okolo 13 let. Často v dětství umírali na běžné infekce nebo po úrazech, a to i takových, po kterých by se člověk s normální krevní srážlivostí bez následku zotavil.

Princ Leopold byl muž intelektuálně velmi nadaný a jeho onemocnění pro něj bylo velkou frustrací Navzdory obavám své matky vedl velmi aktivní plnohodnotný život. Studoval na univerzitě, chodil do společnosti, oženil se a měl dokonce děti. Během let několikrát málem zemřel. Např. v roce 1861, když dostal spalničky. Jeho sourozenci princ Arthur a princezna Beatrice infekci překonali bez vážnějšího postižení, pro Leopolda ale mohlo být toto onemocnění fatální. Nakonec zemřel v r. 1884 na druhé poranění kolene, které utrpěl v rozmezí několika týdnů. Konec nastal během 24 hodin.

Královna Viktorie (foto: Alexander Bassano)

Dědičnost

Záludnost hemofílie tkví v tom, že onemocnění se projeví jen u mužů, ženy jsou zdravými přenašečkami. Leopoldovi bratři Edward, princ waleský (*1841), princ Alfred (*1844) a princ Arthur (*1850) touto nemocí postiženi nebyli. Vadný gen pro tvorbu faktoru krevní srážlivosti po své matce ale zdědily také tři z Viktoriiných pěti dcer - Viktorie (*1840), Alice (*1843) a Beatrix (*1857), což se nevědělo, dokud se neprovdaly a neměly děti. Královna Viktorie přenesla hemofilii celkem na 11 mužských potomků ve třech po sobě následujících generacích. Díky důmyslné sňatkové politice se nemoc rozšířila do významných šlechtických rodů po celé Evropě. Ještě dnes se někdy hemofilii dává přívlastek “královská” nemoc.

Legitimita

Otázka je, kde se onemocnění v rodině královny vzalo. Nikdo z jejích předků hemofílií netrpěl a ani v rodině prince Alberta se tato choroba nevyskytla. Jednalo se zřejmě o nově vzniklou mutaci. Královnin otec Edward, vévoda z Kentu, měl v době, kdy se narodila, 51 let. Ukazuje se, že gen pro hemofilii, který se vyskytuje na chromosomu X, se častěji objevuje u dětí starších otců. Druhou, méně pravděpodobnou, možností je, že Viktorie byla nemanželská a její otec byl hemofilik. Takto dědičná nemoc v královské rodině způsobila řadu tragédií a v některých případech dokonce významně ovlivnila dějiny.

Německo

Viktorie mladší se provdala za Fridricha III. pruského, což byl německý následník trůnu. Jako císař však působil jen 99 dnů, pak zesnul na rakovinu hrtanu. S  Viktorií měl 8 dětí. Jejich syn Sigismund zemřel v necelých dvou letech na meningitidu a jeho bratr Waldemar v jedenácti letech na záškrt. Oba chlapci byli hemofilici, což zřejmě jejich smrt uspíšilo.

Viktoriina setra Alice také přišla o dítě - malý Frederick William  r. 1873 ve svých  třech letech podlehl úrazům po pádu z okna.  Princ Leopold se tehdy snažil svou sestru konejšit a  řekl jí, že tato smrt chlapci ušetřila život plný utrpení a neštěstí.

Alice si vzala hesenského prince Ludvíka. Jejich dcera Alix stanula po boku Mikuláše II. jako ruská carevna Alexandra Fjodorovna a byla také přenašečkou hemofile, což mělo později široký dopad na vývoj politiky v Rusku.

Další z dcer královny Viktorie a prince Alberta, Beatrix, se provdala za Jindřicha z Battenberku. Jejich dcera Viktorie Evženie, zvaná Ena, přenesla nemoc do Španělska.

Španělsko

Když devatenáctiletý španělský král Alfons VIII. r. 1905 hledal v Anglii nevěstu, bylo už velmi dobře známo, jak se hemofílie dědí, a že ji některé zdejší princezny mohou přenášet na své syny. Králi padly do oka princezna Patricie, dcera prince Arthura, a Beatrice Sasko-Koburská, dcera prince Alfreda. Bylo patrné, že ani jedna z nich přenašečkou hemofilie není, poněvadž jejich otcové touto chorobou netrpěli. Zvítězila zde ale vášeň nad rozumem a Alfons se nakonec zamiloval do Eny, přestože její bratr, další Leopold, ve 33 letech v důsledku hemofilie zemřel. Alfonse před tímto faktem varoval jeho ministr zahraničí i jeho rodina. Dokonce Enina matka, Enin strýc král Eduard VII. a samotná Ena s ním na toto téma mluvili.  Myslel si, že když budou mít dostatečný počet dětí, aspoň některé krvácivé chorobě unikne. Manželství s Enou uzavřel r. 1906 v Madridu a za rok se jim narodil první syn Alfonsito. Že je hemofilik, se zjistilo velmi záhy. Tehdy se na španělském dvoře praktikovala obřízka. Princ po tomto zákroku krvácel několik hodin. Nic platno, že další syn Jaime (*1908), byl zdráv, když dědicem trůnu se má stát prvorozený. Horkokrevný král Alfons byl zoufalý. Nyní už si uvědomoval svou předchozí nerozvážnost a ztrácel náklonnost ke své manželce. Další syn se narodil r. 1910 mrtvý. Hemofilií bylo postiženo také poslední dítě Alfonse a Eny, princ Gonzalo.

Alfons vkládal velké naděje do svého prvorozeného syna . Princ Alfonsito byl bystrý a inteligentní. Otec ho přihlásil do prvního královského pluku španělské armády a vychovával ho jako budoucího dědice trůnu, přestože v hloubi duše se sžíral myšlenkou, že mladík se nástupu na trůn nedožije. Alfonsito i jeho bratr Gonzalo se snažili žít normální aktivní život. R. 1923 ve Španělsku vyhráli ve volbách republikáni a byla vyhlášena republika. Král Alfons abdikoval a odešel s rodinou do exilu do Evropy, což mladým mužům dalo více možností žít si po svém.

Gonzalo r. 1934 nastoupil na univerzitu v Lovani, aby studoval inženýrství. Ještě téhož roku se mu stala osudnou vyjížďka autem s jeho sestrou Beatricí. Když se snažili vyhnout přijíždějícímu cyklistovi, narazilo jejich auto do zdi.  Oba utrpěli jen lehká poranění, ale Gonzalo o 2 dny později na následky krvácení zemřel.

Alfonsito byl poslán na kliniku ve Švýcarsku. R. 1933 se zamiloval do spolupacientky, mladé kubánské dívky jménem Edelmira Sampedro- Ocejo y Robato. Nebyla považována za vhodnou choť pro budoucího krále, proto se Alfonsito musel deset dnů před svatbou zřeknout nároků na trůn. Novomanželé spolu odjeli do Spojených států, kde se chtěli věnovat zemědělství. Alfonsita, ale manželství brzy omrzelo a oddával se promiskuitě. R. 1937 se rozvedl a ve stejném roce se oženil s jinou Kubánkou. Toto manželství vydrželo 6 měsíců. Po řadě dalších milostných vzplanutí začal Alfonsito pomýšlet na sňatek s Mildred Gaydonovou, hosteskou nočního klubu v Miami. V září 1938 spolu jeli v noci autem a havarovali. Alfonsito na následky této nehody ve svých 31 letech zemřel.

Také dcery Alfonsa a Eny kvůli královské nemoci strádaly. Jejich otec cítil povinnost varovat případné nápadníky před možnými riziky. Beatrice se provdala až ve 26 letech za prince Alexandra Torloniou z Civitella-Cesi. Maria Christina si jako sedmadvacetiletá vzala Enrica Marone-Cinzana z firmy vyrábějící vermut. Obě sestry měly naštěstí zdravé děti.

Viktorie Evženie porodila králi Alfonsovi během osmi let sedm dětí, přesto měla bourbonská dynastie jen jednoho zdravého mužského dědice - Dona Juana (*1913), který je otcem současného španělského krále Juana Carlose. Z ostatních synů byli tři hemofilici a Don Jaime byl následkem mastitidy, kterou prodělal ve třech letech, hluchoněmý. Král Alfons na svou manželku zcela zanevřel. Měl řadu milenek a nemanželských dětí. Ena se věnovala prospěšným činnostem v charitě.

Rusko

Nakonec si ještě povězme známý příběh z ruských dějin. Vnučka královny Viktorie, Alexandra Hesensko-Darmstadtská se r. 1894 provdala za Mikuláše II., který se o tři týdny později stal carem vší Rusi. Oba si byli dobře vědomi, že Alexandra může být přenašečkou hemofilie. Její sestře Ireně se r. 1889 narodil hemofilický syn, princ Waldemar. Kupodivu se Waldemar dožil více než padesáti let, což byl i v té době na hemofilika vysoký věk. Jeho bratr Heinrich (*1900) takové štěstí neměl. Zemřel ve čtyřech letech po pádu s úderem do hlavy.

Mikuláš a Alexandra měli v prvních deseti letech manželství čtyři dcery. Syn se jim narodil až v roce 1904, a že trpí hemofilií, vyšlo najevo velmi záhy, když šest týdnů po narození začal krvácet z pupíku a krvácení tři dny nešlo zastavit. Carevič Alexej trpěl celý život krvácivými projevy. Po každém pádu či zakopnutí se mu tvořily pohmožděniny a míval bolesti při vnitřním krvácení a krvácení do kloubů. Jeho onemocnění bylo tajemstvím. Kdokoli z královského dvora o něm věděl, nesměl o tom mluvit, i když veřejnost něco tušila... Alexandra trpěla výčitkami, že za synovu nemoc může ona a sužovaly ji mnohé neduhy, které bychom dnes přičítali psychosomatice.

V r. 1905 se v Petrohradu objevil svatý muž jménem Grigorij Rasputin. Tento starec měl údajně neobvyklé léčitelské schopnosti. Zdálo se, že dokáže pomoci i malému careviči. Několikrát mu prostřednictvím modlitby a hypnózy zachránil život, když silně krvácel. Mezi mnichem a carevnou vzniklo pevné přátelství a Rasputin měl u královského dvora nebývalou volnost. Uplatňoval politický vliv a své kumpány dosazoval na výnosná místa. Když r. 1914 Rusko vstoupilo do 1. světové války, car Mikuláš odjel na fontu a vládu přenechal Alexandře. Ve skutečnosti ale zemi prakticky řídil Rasputin. To se nelíbilo členům královské rodiny z rodu Romanovců, jejichž vliv Rasputin záměrně potlačoval. V r. 1916 skupina vedená knížetem Felixem Jusupovem Rasputina otrávila, postřelila, utloukla a nakonec utopila v řece Něvě.

Grigorij Jefimovič Rasputin

Alexandra se zhrozila. Byla přesvědčena, že po smrti Rasputina je Rusko odsouzeno k záhubě a rod Romanovců s ním. Obavy to nebyly plané. 15.3.1917 byl car Mikuláš nucen abdikovat. V Petrohradě vypukly nepokoje vyvolané hladomorem a vzbouřila se ruská vojska. Moc převzala prozatímní vláda v čele s Alexandrem Kerenským. Ten byl o sedm měsíců později svržen komunistickými bolševiky pod vedením Vladimíra Iljiče Lenina. Celá rodina Romanovců byla uvězněna v Domě pro zvláštní účely v Jekatěrinburgu na Sibiři. 17.7.1918 byla zastřelena popravčí četou. Ironií je, že carevič Alexej zemřel jako poslední.

 

Zdroj obrázku: Wikipedia.org

O hemofilii

První zmínky o této nemoci se objevily již v pátém století našeho letopočtu v Talmudu, kde si povšimli excesivního krvácení některých chlapců po obřízce. Moderní výzkum ale začal až v 19. století. První seriózní popis této nemoci publikoval v roce 1803 americký lékař J. C. Otto. Všiml si faktu, že postiženi jsou pouze muži a nemoc přenáší zdravé ženy. Tomuto typu dědičnosti se říká gonozomálně recesivní (nebo také X- vázaná dědičnost). Znamená to, že chybný gen je lokalizován na chromozomu X. Ženy mají ve svém genotypu dva chromozomy X, takže se u nich nemoc neprojeví nebo jen v mírnější formě. Muži mají genotyp XY, a pokud zdědí po matce X s defektním nebo chybějícím genem, nemoc u nich propukne v plném rozsahu. Přenašečka má tedy teoretickou pravděpodobnost 50:50, že se jí narodí dcera přenašečka nebo syn hemofilik.

Označení hemofilie použil v r. 1828 Hopff. Dlouhou dobu si lékaři mysleli, že se jedná o onemocnění uniformní povahy. Až ke konci 30. let 20. století začaly být postupně objevovány faktory koagulační kaskády, což jsou bílkovinné látky v krevní plasmě, jejichž postupnou aktivací dochází ke srážení krve. V r. 1937 izolovali Patek a Taylor z krevní plazmy látku globulinové povahy, schopnou zkrátit čas srážení hemofilické krve. Později byla nazvána antihemofilický globulin (AHG). Hypotézu, že existuje více druhů hemofilie uvedl na konci 40. let 20 století Pavlovsky.

První, klasický typ, za jehož příčinu bylo označeno chybění AGH (později koagulační faktor VIII), nese nyní nález hemofilie A. Biggsová v r. 1952 popsala velkou rodinu s odlišným typem onemocnění, které nazvala podle jména rodiny Christmasovou chorobou. Dnes se jedná o hemofilii B a chybějící koagulační faktor dostal označení IX. Hemofilie A je častější, a tvoří 80-90% případů. Dnes je v Evropě a USA incidence hemofilie A 1: 10 000 porodů, u hemofilie B je to 5x méně. V rodině královny Viktorie se vyskytovala právě hemofile typu B, což se zjistilo při analýze pozůstatků careviče Alexeje r. 2007.

Ví se také, že nemoc může mít dle zachovaného procenta FVIII nebo FIX různě těžký průběh. Dnes se rozlišují 3 stupně hemofilie: lehká (hladina FVIII/IX nad 5%), středně těžká (hladina FVIII/IX  1-5%) a těžká (hladina FVIII/IX  pod 1%).

Existuje i hemofile C, u které je nedostatek koagulačního faktoru XI, ta se ale dědí autosomálně recesivně a onemocnět jí mohou tedy i ženy.

Projevy hemofilie jsou delší krvácení i při malých zraněních a zvýšená tvorba modřin. U zdravého člověka se krev sráží za 5-15 minut. U hemofilika to může být 30 minut až několik hodin. Typickým místem krvácení jsou velké klouby (nejčastěji kolena) a svaly. Krom toho, že je to bolestivé, časem dochází až k deformaci a omezení hybnosti v kloubech. Velmi nebezpečným místem krvácení je centrální nervový systém nebo např. dýchací cesty. Hemofilici v minulých stoletích také často trpěli anémií v důsledku protrahovaných krvácení. Pro hemofilika v 19. století bylo sebemenší zranění či infekce hrozbou brzké smrti.

Cílená léčba dlouhou dobu neexistovala. K tišení bolestí se používal návykový morphin, vše ostatní nemělo vědecké opodstatnění. Ještě ve 30. létech 20. stol. se doporučoval vaječný bílek, arašídová mouka a hadí jed. Příčina hemofilie byla objevena až o 20 let později. Od 30. let se v medicíně začala uplatňovat aplikace krevní plasmy. Po roce 1955 bylo možno kontrolovat hemofilii A cíleně nitrožilním podáváním antihemofilického globulinu.

Dnes jsou k dispozici substituční preparáty vyráběné jednak  z krevní plasmy dárců, jednak rekombinantní technologií. Tato léčba výrazně změnila život a přežívání hemofiliků. Koncentráty koagulačního faktoru si mohou injekčně aplikovat i sami v domácím prostředí. Podstupují běžně operační výkony a nemusí být pro každé krvácení hospitalizováni.

Ve fázi výzkumu je také genová terapie.

Použité prameny:

• Lewisová, B.R.: Temná historie králů a královen Evropy, Brána, 2010
• Komrska, V.: Hemofile - současný pohled na problematiku nemoci, Postgraduální medicína, 2013
• Strachey, L: Královna Viktorie, Paseka, 2009
• Smejkal, P.:Hemofilie, Interní medicína pro praxi 11/12
• www.hemofilie.cz